Синдромом Клейне-Левина называется расстройство сна, при котором человек находится в состоянии глубокого сна на протяжении ненормально длительного периода. Чаще всего больной спит несколько дней или недель. Известен случай патологического сна продолжительностью в полтора месяца.
Отличительная черта синдрома – наличие коротких периодов бодрствования. Человек просыпается для отправления физиологических потребностей. Затем он чувствует небывалый голод, начинает потреблять пищу без разбора и в огромных количествах, независимо от вкуса. Поведение характеризуется повышенной раздражительностью, даже агрессивностью. После окончательного пробуждения от припадка сна больной ничего не может вспомнить.
Название расстройство получило от фамилий двух ученых, которые его открыли и описали в 1925 (немец Клейн) и 1936 (американец Левин) годах 20 века. Еще одно наименование этого расстройства – синдром Спящей красавицы. Оно появилось из-за схожести симптоматики с описанием в сказке братьев Гримм. Это дало повод предположить, что прообраз героини произведения существовал в реальности. «Сказочность» явления также имеет логичное объяснение. Синдром встречается в человеческой популяции крайне редко, его проявления нельзя назвать типичными для психических расстройств. Впрочем, все остальное, связанное с данным типом расстройства сна, не менее загадочно и не всегда понятно даже ученым.
Причины появления синдрома
Причины возникновения синдрома Клейна-Левина до конца не изучены наукой. Исследования на эту тему продолжаются. Существует версия, что первопричиной странного режима сна и приема пищи становятся быстрые гормональные изменения в организме. На такой вывод наводит ученых анализ распространенности синдрома среди людей разного возраста. Большинство случаев приходится на подростков. Мальчики подвержены синдрому во много раз чаще девочек, совершенно не соответствует сказочному варианту названия. У девочек в пубертатном периоде расстройство наблюдается очень редко (забегая вперед, добавим, что поцелуй прекрасного принца излечиться им не поможет). Среди людей старшего возраста синдром также чаще диагностируется у мужчин. В этиологии явственно выражен наследственный фактор: недугом страдают люди нескольких поколений, состоящих в кровном родстве.
Синдром может быть врожденным или приобретенным. Врожденный синдром обусловлен, скорее всего, наследственностью. В начале жизни ребенка он не проявляется, но прогрессирует в дальнейшем. Медицине известны также случаи приобретенного синдрома.
Согласно одной из гипотез, провоцирующими факторами являются аутоиммунные нарушения в организме. Особая роль отводится аутоиммунному энцефалиту после ОРВИ, поражающему гипоталамус.
Характерные симптомы
Синдром Клейне-Левина дает о себе знать неожиданно в дневное или утреннее время. Первым признаком его становится возникновение гиперсомнии – сильной сонливости. Человек, который не собирался ложиться спать, вдруг чувствует сильную сонливость и засыпает на несколько суток. Он просыпается энергичным и отдохнувшим, но чувствует сильный голод. Неразборчивость поглощения пищи схожа с приступом булимии. При диагностике необходимо разграничивать эти расстройства, поскольку от этого зависит правильность выбора метода лечения.
Для синдрома Спящей красавицы характерны приступы обжорства в вечернее и ночное время.
Голод настолько силен, что человек не может совладать с голосом разума. Он не в состоянии, например, пойти в магазин, порезать продукты для салата, подвергнуть продукты тепловой обработке. Это кажется ему очень долгим. Больной хватает и ест буквально все, что можно съесть на месте и немедленно. Вкусовые качества пищи его также не волнуют. К примеру, кусок сельди вприкуску с пирожным для такого пациента не составляет дискомфортного сочетания.
Вне всякой связи с приемами пищи, у больного отмечается повышенная раздражительность, нервозность, сексуальная активность, эмоциональная нестабильность. У больных отмечается сужение сознания, отсутствие самоконтроля, иногда шизофреноподобные приступы. Выражены некоторые вегетативные нарушения, особенно часто отмечается повышенная потливость.
Если в юном возрасте человек начал страдать данным расстройством, его приступы периодически повторяются.
Родственники больного даже могут примерно просчитать и спрогнозировать время такого приступа. Такой режим заболевания наблюдается до 20 лет включительно. Затем периоды ремиссии удлиняются, постепенно недуг проходит сам собой. Семье пациента следует набраться терпения и понимать, что когда-нибудь это закончится.
Хотя родные переживают, у больного опасений за собственное здоровье обычно не возникает. Человек с выраженной симптоматикой синдрома Спящей красавицы не может вспомнить свои приступы сна и обжорства. Его память не подсказывает ничего, кроме «нормального» сна в одну ночь и небольшого ночного перекуса. Все рассказы близких людей об этих событиях кажутся ему просто выдумкой, шуткой, розыгрышем.
Методы диагностики
Диагностикой и лечением данного синдрома занимается врач-невролог, но может потребоваться консультация психотерапевта, эндокринолога, сомнолога, инфекциониста, других специалистов.
Дифференцировать с булимией можно по наличию приступов патологического сна, характеру эмоционально-психических симптомов.
Кроме булимии, необходимо отличать синдром от эпилепсии, нарколепсии, депрессии, летаргического энцефалита.
Диагностировать недуг не сложно, проанализировав клиническую картину. Проходить многочисленные обследования не требуется. В некоторых случаях доктор может назначить:
- Полисомнографию;
- ПЭК-КТ головного мозга;
- электроэнцефалографию;
- запись на полиграфе для позитронно-эмиссионного сканирования мозга.
Лечение
Единой схемы лечения синдрома Спящей красавицы нет. Его поисками занимаются ученые всего мира. Непосредственный механизм заболевания известен науке лишь гипотетически, полностью остановить развитие синдрома медицина бессильна. Регулярность приема препаратов невозможна, поскольку пациент почти все время спит. Диету соблюдать совершенно не реально, потому что после пробуждения больной готов есть все, что близко и съедобно.
Но кое-что сделать можно. Чаще всего врачи стараются поддержать только нервную систему больного. Для этого ему могут назначаться антидепрессанты, ноотропные препараты, успокоительные средства (в успокоительном порой нуждаются и близкие родственники пациента, которым требуются железные нервы, чтобы пережить его болезнь).
Снятие сонливости и коррекция нарушений психики являются единственными известными сегодня способами борьбы с данным синдромом.
Однако действие лекарств ограничено во времени. Кроме того, не всегда легко уговорить человека принять препарат. Или он может не успеть выпить таблетку, опять провалившись в сон.
Самый верный путь в лечении – переждать приступы. Сложность в том, что ждать придется долго, ведь провалы в сон повторяются на протяжении нескольких лет. Но по истечении этих лет они «неожиданно» проходят сами собой.
Прогноз и профилактика
Происхождение синдрома Клейне-Левина до конца не выяснено. Говорить о гарантированных мерах профилактики не приходится. Наука еще не придумала комплекса упражнений или особую диету для предотвращения данного расстройства.
Врачи советуют в целях профилактики полноценный ночной отдых, небольшой прием пищи перед сном, контроль за психоэмоциональным состоянием.
При появлении проблем со здоровьем – своевременное обращение за медпомощью.
Являясь редким малоизученным заболеванием, синдром Спящей красавицы способен внезапно появляться. Но он может так же загадочно исчезать. Обычно это случается после 20-го года жизни, нередко без приема медикаментов.
Почему и как происходит подобное самоисцеление? Ответ на этот вопрос медицина пока не нашла.
Англичанке Лили Кларк было всего 17 лет, когда с ней начали твориться очень странные вещи. Активная и веселая прежде девушка, студентка, всему на свете предпочла…спать. Прошло три года, и ситуация не изменилась.
Лили - самая обычная британская девушка. Но в 17 лет ее жизнь катастрофически изменилась. Она все время спит, просыпаясь только чтобы поесть и попить. Не помнит друзей, прошлого, и что самое ужасное - диагноз ей поставили только через три года практически непрерывного сна.
Ее мать рассказывает: «Три года назад она пришла с катка и жаловалась на «странные ощущения в голове». Я решила, что дочь простудилась. Но Лили …заснула на 25 дней, просыпаясь очень редко, чтобы попить. Естественно, мы были в панике. Ни один врач не мог понять, что с ней происходит. Три года бесконечных консультаций, исследований, и никакого диагноза. Предполагали, что так проявляется мигрень, депрессия, но я видела, что врачи в полной растерянности. Чудом я сама узнала о болезни Луизы Болл и поняла, что с моей дочерью происходит то же самое. Только в 2011 году Лили был поставлен диагноз «синдром Клейне-Левина».
Девушка спит по 23 часа в сутки. Ее будят, чтобы накормить, напоить, сводить в туалет. По словам матери, когда Лили не спит, она ведет себя, как маленький ребенок - боится оставаться одна, сосет палец, не расстается с плюшевым мишкой. «Никакого лечения врачи нам не предлагают. Его просто нет. Но мы знаем, что от «сонной болезни» люди вылечивались самопроизвольно, и надеемся на это», говорит мать Лили.
Страшная сказка «спящей красавицы» Луизы Болл
Девушка, описание болезни которой прояснило состояние Лили Кларк, тоже из Англии. Родители, брат и друзья зовут 15-летнюю британку Луизу Болл «спящей красавицей», но это не комплимент. На самом деле жизнь девушки отнюдь не похожа на сказку - она страдает невероятно редким заболеванием, приводящим к аномальным нарушениям сна. Луиза может проспать две недели подряд. И разбудить ее очень трудно.
Из-за своей болезни она ощущает, как жизнь проходит мимо нее, и никакими ночными грезами не компенсировать яркость реальных событий. «Спящая красавица» пропускает школьные экзамены и свои любимые уроки танцев, не ездит на каникулы вместе со всей семьей и не празднует Рождество, а иногда просыпает даже свой день рождения.
Болезнь, от которой страдает Луиза Болл, называется синдромом Кляйне-Левина. Это нарушение сна, один из видов гиперсомнии, чаще всего проявляется у подростков и характеризуется приступами патологической сонливости, которые могут продолжаться несколько недель подряд. Его еще называют «синдромом спящей красавицы», но аномальным сном это расстройство не ограничивается: оно сопровождается приступами булимии и неконтролируемой агрессии перед засыпанием и после пробуждения.
Первый раз Луиза впала в недельный сон в октябре 2008 года. Этому предшествовала болезнь, по симптомам очень напоминавшая обычный грипп. «Примерно неделю она температурила и страдала от головных болей, - вспоминает мать девочки. - Никакие лекарства не помогали. Она так и не выздоровела окончательно. Только потом мы узнали, что это болезненное состояние характерно для синдрома Кляйне-Левина, оно просто предшествует очередному приступу сна». Но до того, как Луизе поставили окончательный диагноз, ей и членам ее семьи довелось испытать массу неприятных переживаний и страхов.
После болезни, которую родственники приняли за грипп, девочка выглядела изможденной, начала засыпать в школе, а речь ее порой становилась совершенно бессвязной, как будто она говорила во сне. Родители повели дочь к педиатру в местную поликлинику, и тот честно признался, что не встречал раньше подобных случаев. Луиза прошла полный медицинский осмотр, который не выявил никаких физиологических отклонений. Тогда врач предположил, что ее необычное состояние может быть связано с гормональными всплесками переходного возраста.
К тому времени девочка уже начала проводить во сне по десять дней. После 22 часов беспрерывного сна родители будили ее, чтобы покормить и сводить в туалет. Во время этих кратких пробуждений их дочка вела себя, как сомнамбула, а потом снова моментально засыпала. «Разбудить ее было очень трудно, практически невозможно, но мы знали, что должны дать ей немного еды и воды, - вспоминает отец Луизы Ричард. - Мы очень торопились, буквально запихивали в нее пищу, пока она еще могла ее проглатывать. Но дочь засыпала прямо у нас на глазах, склоняя голову на плечо и падая на стол».
Если девочку разбудить во время сонного приступа, она будет двигаться, ходить и даже разговаривать, но потом, вновь погрузившись в сон и проведя в нем неделю или даже десять дней, ничего не вспомнит о своем пробуждении.
О том, какой именно болезнью страдает Луиза, стало известно только в марте прошлого года, когда родители отвезли ее к специалистам. Синдром Кляйне-Левина неизлечим, и ученые до сих пор не знают, какие факторы приводят к его развитию. Наиболее распространенная гипотеза связывает это нарушение сна со сбоями в работе гипоталамуса - отдела головного мозга, отвечающего за сон и аппетит. Гиперсомнии больше подвержены юноши, чем девушки. В некоторых случаях пациенты излечиваются сами собой, когда взрослеют, у других со временем сокращаются приступы сна и исчезают неприятные симптомы между ними.
Ричард и Лотти Болл, у которых кроме Луизы есть еще 14-летний сын, раньше никогда не слышали о синдроме Кляйне-Левина. Никакого лечения для страдающих этим синдромом не существует, хотя некоторые медики прописывают в таких случаях возбуждающие средства, чтобы поддержать пациентов в активном состоянии. Луизе сначала тоже предложили пить таблетки, но они ей совершенно не помогали. Сейчас девушка проводит в забытьи по 12 дней кряду. «Мы уже научились определять приближение приступа. Если Луиза становится раздражительной и много ест, значит, он скоро начнется», - делится опытом Ричард Болл. Больше всего девочка страдает из-за того, что она не имеет возможности принимать участие в интересных и важных событиях со своей семьей.
«Из-за своей болезни она отстает от других учеников, пропускает контрольные работы, поэтому очень переживает, - говорит ее мать. - Мы надеемся, что когда придет пора выпускных экзаменов, руководство школы согласится разрешить ей сдать их в перерыве между сном».
Синдром «спящей красавицы»
Синдром Клейне-Левина - крайне редкое неврологическое расстройство, для которого характерны периодические эпизоды чрезмерной сонливости и нарушения поведения. Больные спят большую часть суток (до 20 часов, а иногда и дольше), просыпаясь лишь для того, чтобы поесть и сходить в туалет, становятся раздражительными или агрессивными, если им не давать спать. У больных наблюдается спутанность сознания, дезориентация, упадок сил, апатия. Больные неспособны посещать школу или работу, заботиться о себе, прикованы к постели. Характерны когнитивные нарушения, возможна амнезия на события, галлюцинации, сноподобное состояние. Большинство пациентов жалуются, что все вокруг им кажется «не в фокусе», гиперчувствительны к шуму и свету.
Все мы с детства помним красивую сказку о принцессе, которая проспала сто лет в своем замке, пока поцелуй прекрасного принца не вернул ее к жизни. Но сегодня мы вспомнили о ней не случайно. Дело в том, что современная психология и психиатрия тоже сталкивается с подобным явлением, когда человек погружается в глубокий сон, причем вывести его из этого состояния практически невозможно. Оно получило красивое название синдром спящей красавицы, хотя такая жизнь мало похожа на сказку.
Современные реалии
С диким темпом жизни многие из нас мечтают поспать хотя бы несколько лишних минут, разрываясь между домашними хлопотами и работой. Казалось бы, очень здорово было бы провести в постели целый день. А кто-то в предвкушении отпуска хочет вообще не вылезать из-под одеяла, кроме как для того, чтобы поесть. Однако есть на свете люди, которые проводят всю жизнь в объятиях Морфея. При этом желание продлить время своего отдыха вызывает у них ужас, но ничего поделать не могут.
Синдром спящей красавицы
Это редкое расстройство, которое специалисты ставят в один ряд с шизофренией. Развивается этот недуг внезапно, человек может быть совершенно здоровым, а потом впасть в «спячку», в прямом смысле этого слова. Родные обычно приходят в полное замешательство, поскольку не знают, как помочь ему вернуться к обычной жизни. Врачи разводят руками, говоря, что все процессы в организме протекают нормально, а в чем причина такой аномалии, никто в современном мире не знает.
История
Синдром спящей красавицы впервые был впервые описан еще в 1786 году. О нем заговорил французский врач Эдме Пьер Шаво. За время практики он столкнулся с необъяснимым явлением, когда пациенты засыпали на 10-14 дней, затем возвращались к обычной жизни, но скоро все повторялось. При этом врач только констатировал наличие странной аномалии, и высказывал предположение, что причиной может быть нарушение деятельности мозга.
В течение длительного времени медицина и психиатрия мало что могла сказать про эти случаи. Это объясняется еще и тем, что встречаются такие больные крайне редко. За всю жизнь у практикующего врача может не быть ни одного такого пациента. Уже в 1925 году Вилли Клейне детально описал серию случаев, когда у человека диагностировался синдром спящей красавицы, чем значительно пополнил копилку мировой медицинской практики. Десятью годами позже Макс Левин добавил несколько случаев, причем он выявил еще и взаимосвязь с нарушением пищевого поведения. Именно благодаря этим двум людям появилось официальное название этого недуга. Теперь в официальных справочниках его именуют синдром спящей красавицы или синдром Клейна-Левина.
Как проявляется заболевание
Это свойство характерно любому неврологическому расстройству. В зависимости от состояния нервной системы, возраста, пола и других особенностей человека, оно может проявляться по-разному. Не стал исключением и синдром спящей красавицы. Что это за болезнь, и как она проявляется, мы сейчас поговорим более подробно. Обычно до подросткового возраста ребенок ничем не отличается от сверстников. Он нормально посещает школу, встает по утрам и с трудом укладывается вечером. Первые признаки приходятся на возраст от 13 до 19 лет. Родители бывают, мягко говоря, шокированы, когда любимое чадо засыпает на несколько недель. Обследование в клинике приводит к вынесению диагноза: синдром спящей красавицы. Симптомы, которые встречаются у всех пациентов - это «спячка», которая наступает внезапно, и с которой человек не в силах бороться, а также повышенный аппетит.
Больные спят по 18 и более часов в сутки. Могут порой не просыпаться и по несколько дней. Когда родные стараются разбудить, чтобы покормить и сводить в туалет. Однако сделать это не так просто, больные становятся очень агрессивными. Но и это еще не все. Синдром спящей красавицы - это целый комплекс симптомов. У больных нарушаются все когнитивные и перцептивные процессы. Они не понимают, где находятся и что с ними происходит. Больные даже в периоды бодрствования находятся словно в тумане, речь несвязная, все происходящее быстро стирается из памяти, словно это было во сне. Больные не могут посещать школу или заботиться о себе.
Нарушение пищевого поведения
Помимо того, что человек много времени проводит во сне, он сильно отличается от себя и в те моменты, когда его пытаются разбудить. Родные и лечащие врачи отмечают, что, будучи людьми добрыми и покладистыми, во время периода «спячки» они меняются до неузнаваемости. Разбуженные, они очень чувствительны к шуму и свету, жалуются, что все вокруг не в «фокусе», слишком размыто. Они могут заснуть за столом и в туалете, просто на полу, поэтому, чтобы у человека не было истощения, придется кормить его очень быстро.
При этом, пробудившись ото сна, они напротив, демонстрируют все признаки булимии. В 75% случаях у них наблюдается прожорливость без чувства насыщения. То есть страдают обменные процессы, то организм полностью лишен пищи, то она начинает поступать без всякой меры.
Гендерные различия
В большинстве случаев синдром спящей красавицы, лечение которого на сегодняшний день не представляется возможным, встречается чаще всего только у мужчин. Однако есть в мировой практике случаи, когда им страдали и молодые девушки. У них у всех сильно нарушается привычный ритм жизни. За период «спячки» они пропускают занятия, контрольные, важные встречи, что отражается на повседневной жизни достаточно сильно. У мужчин в качестве компенсации формируется гиперсексуальное поведение, а женщины больше склонны к депрессивным появлениям.
Длительность протекания заболевания
Это хронический недуг, лечения от которого нет. Эпизоды могут наступать каждые 3-6 месяцев. Длятся они по 2-3 дня и более. Максимально был зафиксирован срок в шесть недель. В промежутках между ними человек выглядит вполне здоровым. Помимо описанных выше нарушений, он ничем не отличается от своих сверстников. Однако периодическое выпадение из настоящей жизни сильно сказывается. Такие люди отстают в развитии, не могут полноценно работать. Когда больной пробуждается после приступа, он никого не узнает, ничего не понимает. Это продолжается до полного его завершения. Обычно родные со временем уже начинают замечать приближение приступа. Больной становится более агрессивным и начинает много есть, словно запасается на период спячки.
Статистика
Всего в мире на сегодняшний день зарегистрировано 1000 пациентов с таким диагнозом. Из них 70% - это мужчины. Медицина ничем не может им помочь, поэтому родным приходится нести круглосуточную вахту, увольняться с работы и забывать про нормальную, обычную жизнь. При этом нужно отметить, что в большинстве случаев симптомы постепенно смягчаются, становятся менее выраженными. Если первый приступ может продлиться более 10 дней, то последующие обычно короче. Период ремиссии между ними увеличивается, правда, булимия может вполне стать причиной набора лишнего веса.
Психология и психотерапия
И больному, и его близким очень нужна профессиональная помощь. Синдром спящей красавицы в психологии изучается очень глубоко, поскольку все его проявления нуждаются в коррекции. Многие специалисты сходятся в том, что, причиной заболевания является расстройство подкорковых центров гипоталамуса, которые регулируют голод и жажду, сон и сексуальное влечение. При этом во время приступа с человеком никакую терапию проводить нельзя. Единственное, в чем солидарны психотерапевты и психиатры, что улучшить состояние помогает литий, в дозировке 600-1000 мг в день. Примерно через три недели состояние пациента улучшается настолько, что можно проводить дальнейшую работу.
Даже на сегодняшний день мы не слишком много знаем про синдром спящей красавицы. Что за болезнь, врачи продолжают изучать, и пока не пришли к единому мнению по поводу ее лечения. Выбор коррекционной программы зависит от состояния пациента, его особенностей и жалоб. Сегодня существует много эффективных техник, в том числе в рамках психоанализа, символдрамы или арт-терапии, которые помогут скорректировать сексуальное и пищевое поведение. К сожалению, это работа лишь с симптомами, причина остается неизвестной. Но выбирать не приходится. Помощь нужна не только самим пациентам, но и их близким. Им предстоит научиться правильно реагировать на больного, пережить чувство обиды за ограниченность собственной жизни, и чувство вины за эту обиду. Грамотный психолог научит грамотно реагировать на приступы агрессии перед «спячкой» и после пробуждения. Эта работа является крайне важной для всех членов семьи, поэтому не пренебрегайте профессиональной помощью.
Это редкая патология ЦНС, протекающая с преходящими периодами нарушения сна и бодрствования. В период приступа характерна гиперсомния - больной спит 18 часов в сутки. Короткие промежутки между сном сопровождаются сильным чувством голода, изменением поведения и психики. Диагноз устанавливается соответственно клиническим критериям с учётом результатов сомнологического, неврологического обследования. Лечение находится в стадии разработки. С целью укорочения гиперсомнических эпизодов возможно применение психостимуляторов, для купирования психических отклонений - препаратов лития.
МКБ-10
G47.8 Другие нарушения сна
Общие сведения
Первое описание заболевания датировано 1786 годом. Наблюдение нескольких пациентов, страдающих приступами гиперсомнии в сочетании с неконтролируемым аппетитом, приведено в работе немецкого психиатра В.Клейне в 1825 году. В 1936 году описание заболевания было дополнено американским неврологом М.Левином. В честь исследователей феномена в 1942 году патология была названа синдромом Клейне-Левина. В связи с особенностями клинической картины в научно-популярной литературе употребляется название «синдром спящей красавицы». Распространённость заболевания составляет 1-2 случая на 1 млн. населения. В большинстве случаев синдром манифестирует в пубертатном периоде, юноши заболевают чаще девушек.
Причины
Приводящие к развитию болезни этиофакторы не определены. Благодаря обследованию больных при помощи позитронно-эмиссионной томографии установлена ведущая роль дисфункции ретикулярной формации, таламуса. Важной функцией ретикулярной формации является регулирование циклов «сон-бодрствование». Её тесная связь с нейроэндокринной системой (гипоталамусом, гипофизом) объясняет характерный дебют симптоматики в период гормональной перестройки организма.
Триггерными факторами считаются черепно-мозговые травмы , вирусные инфекции, сильный стресс, гипертермия неясного генеза. Известны случаи заболевания членов одной семьи, свидетельствующие о возможной генетической детерминированности патологии. Большинство авторов считают, что в основе болезни лежит наследственная предрасположенность, реализующаяся под действием триггеров на фоне эндокринной перестройки.
Патогенез
Высказано предположение, что патогенетическую основу заболевания составляют аутоиммунные механизмы. Согласно данной теории, синдром Клейне-Левина представляет собой аутоиммунный энцефалит с изолированным поражением гипоталамуса, развивающийся вследствие перенесённой ОРВИ . Ряд исследований показал ведущую патогенетическую роль церебральных орексиновых нейропептидов. Ответственные за синтез орексинов нейроны гипоталамуса связанны аксонами практически с любым участком головного мозга. Орексин-продуцирующие клетки активируют нейроны, вырабатывающие моноамины. Последние обладают возбуждающим влиянием на мозговую кору и таламус. Таким образом, орексины поддерживают состояние бодрствования. Ингибирование орексин-продуцирующих нейронов приводит к возникновению сонливости, переходу в состояние сна.
Симптомы
Основу клинической картины составляют приступообразные периоды гиперсомнии (повышенной сонливости), длящиеся от нескольких суток до 5-6 недель. В период спячки продолжительность сна составляет 18-20 часов, пациент просыпается лишь для оправления естественных нужд организма. Разбудить спящего крайне сложно, подобное насильственное пробуждение опасно высокой агрессивностью проснувшегося. После самостоятельного перехода в бодрствующее состояние пациент не чувствует себя отдохнувшим и выспавшимся, как при полноценном сне. Спустя несколько часов он снова засыпает. В промежутках между сном больного мучает сильное чувство голода, контроль пищевого поведения отсутствует.
В типичных случаях синдром Клейне-Левина протекает с полной амнезией гиперсомнического периода. Окончательно пробудившиеся пациенты считают, что проснулись после обычного ночного сна. Периоды спячки отмечаются ежегодно 2-3 раза. Они полностью выключают больного из социальной и семейной жизни, лишают возможности учиться, вести профессиональную деятельность. Между приступами гиперсомнии самочувствие пациента не нарушено, физически и психически он здоров. Следствием булимии может являться избыточный набор массы тела с развитием предожирения .
Диагностика
Верификация диагноза основывается преимущественно на клинической симптоматике с типичными приступами гиперсомнии, включающими эпизоды длительного сна, чередующиеся с кратковременными периодами бодрствования, протекающими с булимией, психическими отклонениями различной выраженности. Отличительной особенностью гиперсомнии является отсутствие энуреза . Осмотр невролога не выявляет существенных отклонений неврологического статуса. Инструментальные обследования имеют вспомогательное значение, включают:
- Электроэнцефалографию . В большинстве случаев исследование выявляет диффузное неспецифическое замедление основного ритма. Возможна регистрация симметричных низкоамплитудных пиков височной, височно-теменной локализации.
- Полисомнографию . Отмечается укорочение 3-4-й фаз сна, уменьшение периода задержки фазы сна, времени REM-латентности. Снижение средней латенции менее 10 мин. свидетельствует о средней тяжести гиперсомнии, менее 5 мин. - о тяжёлых нарушениях.
- ПЭТ-КТ головного мозга . В межприступном периоде соответствует норме. В фазе гиперсомнии выявляет резкое снижение перфузии в области гипоталамуса, таламуса, ретикулярной формации.
Диагностический поиск проводится при участии
- Лечение сонливости. Направлено на уменьшение длительности периодов спячки. Осуществляется назначением психостимуляторов: метилфенидата, эфедрина, D-амфетамина.
- Купирование психических отклонений. Проводится между эпизодами патологического сна для уменьшения булимии и прочих психопатологических симптомов. В литературе по клинической неврологии встречается указание на перспективность назначения препаратов лития. Применение антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов оказалось малоэффективным.
Прогноз и профилактика
Синдром Клейне-Левина отличается доброкачественным течением. Со временем гиперсомнические периоды укорачиваются, межприступные промежутки удлиняются, наблюдается постепенное самопроизвольное выздоровление. Длительность течения болезни 10-14 лет, максимальный описанный в литературе стаж заболевания составляет 18 лет. Присутствие симптома гиперсексуальности может являться прогностическим признаком продолжительного течения синдрома. Поскольку этиопатогенез болезни остаётся неясен, её профилактика не разработана.
Синдром Клейне Левина (синдром спящей красавицы ) необычайно редкая патология нервной системы, с характерными периодами гиперсомнии и чрезмерным чувством голода. В связи с большой продолжительностью сна больной человек становится раздражительным, нервным, порой входит в состояния психоза. Ведет себя неадекватно, употребляя все продукты, не обращая внимания на количество и вкусовые предпочтения. Это заболевание крайне редкое и уникальное, требует диагностики.
История возникновения:
Психиатр из Франкфурта Вили Клейн в 1925 году и невропатолог из Нью-Йорка Макс Левин в 1936 году выявили случаи редкого, загадочного синдрома. Благодаря исследованиям и наблюдениям этих ученых были получены некоторые ответы по данному заболеванию. Поэтому данное уникальное сочетание длительного сна и сильного чувства голода назвали в честь Вили Клейна и Макса Левина.
Причины возникновения:
До сих пор ведутся споры по поводу причины заболевания этого синдрома. На данный момент с помощью двухфотонной эмиссионной томографии и экспериментов были выявлены предположительные причины заболевания:
- дисфункции в ретикулярной формации головного мозга и гипоталамусе;
- половое созревание;
- гормональный фон;
- черепно-мозговые повреждения;
- наследственность.
Сложно определить какая из причин главная. Сообщество ученых пришло к выводу, что для развития синдрома спящей красавицы подходит сочетание нескольких факторов, в основе которых генетический дефект и гормональный всплеск в подростковом периоде.
Синдром спящей красавицы симптомы:
Синдрому Спящей красавицы больше подвержен мужской пол, возрастом 13-20 лет, но были также зафиксированы неоднократные случаи заболевания женского пола. Основные симптомы:
- длительный сон от 20 часов до нескольких дней
- приступы агрессии
- Нарушение вестибулярного аппарата
- Мигрень
- нарушение концентрации внимания
- быстрая утомляемость
- депрессия
- амнезия
- быстрый набор веса
Лечение синдрома спящей красавицы:
На данный момент специальной методики лечения болезни Клейна Левина пока не найдено, однако, больному назначаются специальные лекарственные препараты. В борьбе с гиперсомнией пациент принимает стимуляторы (модафинил и метилфенидат), для стабилизации психического состояния - литий и карбамазепин.
Пример из жизни:
Студентка из Британии Имаарл Дюпрей, отдыхавшая с друзьями в санатории, упала на пол и уснула. 7 дней девушка боролась со безумной сонливостью, а когда вернулась домой к родителям проспала 10 дней. Приступы сонливости случались еще несколько раз... В период бодрствования Имаарл была чувствительна к свету и звуку, случались приступы агрессии, боялась выходить на улицу, была полностью дезориентирована. В период сна за девушкой ухаживала ее родные. Как только приступы прекращались девушка становилась общительной и веселой.
